吉兰巴雷综合征的诊断鉴别诊断治疗原则 [复制链接]

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吉兰巴雷综合征的诊断依据：

病前1~4周有感染或疫苗接种史；

急性或亚急性起病；

四肢对称性驰缓性瘫痪，可有颅神经损害及感觉障碍（手套-袜套样感觉障碍）；

CSF：蛋白-细胞分离；

神经电生理异常：F波、H反射延迟，NCV减慢，远端潜伏期长。

与周期性麻痹鉴别的要点：

病因：感染后自身免疫病--离子通道病、甲亢等；

病程经过：发病快，恢复慢--发病快，恢复快；

呼吸肌麻痹：有，病情严重者可出现--罕见；

CSF蛋白细胞分离现象：有--无；

血钾：正常--低。

与全身性重症肌无力鉴别的要点：

病变部位：周围神经--神经肌肉接头；

肌无力：持续存在--肌肉病理性疲劳现象，病情具有波动性；

CSF蛋白细胞分离现象：有--无；

病程经过：数日或1-2周达高峰--数周-数月达高峰。

与脊髓灰质炎鉴别的要点：

病程经过：迅速，1-2周达高峰--极为迅速，2-3天达高峰；

运动异常：四肢软瘫，晚期肌萎缩--一侧，早期肌萎缩；

CSF蛋白细胞分离现象：有--无。

与急性脊髓炎鉴别的要点：

肢体瘫痪：四肢软瘫--截瘫和四肢瘫，休克期软瘫；

脑神经损害：可有，常见面部或口咽部肌肉无力--无；

尿便障碍：无--有，早期出现；

CSF蛋白细胞分离现象：有--无。

吉兰巴雷综合征的治疗原则：

①一般治疗/p>

抗感染，呼吸道管理，营养支持；

对症治疗及并发症的防治；

②免疫治疗：

血浆交换；

免疫球蛋白静脉注射；

糖皮质激素；

③神经营养：

B族维生素治疗；

④康复治疗。

周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别：

①周围性面瘫：

面神经运动纤维发生病变。

临床表现为一侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱眉，眼裂闭合不全，试闭合时，瘫痪侧眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称贝尔现象；

病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时歪向健侧，鼓腮或吹口哨时漏气；

病变在鼓索参与面神经处以上时，可有同侧味觉丧失。

②中枢性面瘫：

病损位于面神经核以上至大脑皮层中枢之间。

临床表现为颜面部以上部的肌肉不出现瘫痪，因而闭眼、皱眉均正常；

面额纹与对侧深度相等，眉毛高度与眼睑大小均与对侧无异；

中枢性面神经核麻痹时对侧下部肌肉出现瘫痪，故患者于静止位时该鼻侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿动作时口角歪向健侧。

Bell征：

茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。

患者表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全；

闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜。

整理徐鑫鹏

排版徐鑫鹏

审核*秋园

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