脑干胶质瘤的治疗以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗、基因靶向治疗以及免疫治疗等新疗法。放疗是DIPGs的标准治疗方案，但只能短暂的改善症状，无法延长其总生存期。化疗对部分复发或术后残余的PAs有效，但各种化疗方案均未能显著改善DIPGs的预后。手术可显著改善外生型及局灶型低级别肿瘤的预后。
一、手术
手术原则是在保护功能的前提下最大程度地切除肿瘤，以延长患者的生存期；部分有脑积水或颅高压症状但不适宜肿瘤切除的患者可选择减压术、分流术缓解症状。除以下所列的适应证外，最终是否采取手术治疗需结合病情的轻重、进展速度、患者的一般情况及意愿进行综合考虑。
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1.手术适应证：
①外生型BSG。
②局灶内生型BSG。
③伴有局灶性强化或11C-METPET-CT显示伴有局灶高代谢的弥散内生型BSG。
④不伴有局灶性强化或11C-METPET-CT成像显示不伴有局灶性高代谢的DIPGs可选择开放活检术或立体定向活检术。
⑤观察期间表现出恶变倾向的胶质瘤（体积变大、MRI增强扫描出现强化、侵及周围结构）。
2.手术禁忌证：
①弥散型BSG累及整个脑干（中脑、脑桥、延髓）。
②伴有软脑膜播散或种植的BSG。
③Karnofsky功能状态评分（KPS）＜50分，脑干功能严重衰竭的患者。
④合并多脏器功能异常，无法耐受手术者。
3.手术方案的制定：
不同部位的BSG常用的手术入路见表2。脑干安全进入点的选择至关重要，建议在纤维束导航及术中神经电生理监测的引导下避开脑干内重要的传导束和核团，选择脑干表面离肿瘤最近的区域进入，应沿纤维束走形方向切开脑干，避免对纤维束过多的损伤。术中尽可能减少对脑干的机械牵拉，尽可能避免对脑干正常供血动脉和引流静脉的损伤。
表2.不同部位脑干胶质瘤采用的手术入路。
4.术前辅助检查：
①常规术前检查排除手术禁忌证。②影像学检查：常规检查项目包括：MRI平扫+增强+FLAIR、MRS、DTI、PWI。③神经电生理检查：主要包括脑干听觉诱发电位（BAEP）、脑干体感诱发电位（SEP）、脑干运动诱发电位（MEP）等评估脑干功能。④推荐行11C-METPET-CT/MRI检查，明确肿瘤内代谢最为活跃的区域。
5.术中电生理监测：
①脑神经监测：应根据肿瘤的位置监测术中可能损伤的脑神经。脑神经监测的意义在于定位神经走行；提示术中操作对神经的刺激和损害。通常的脑神经监测内容包括动眼神经(上睑提肌或下斜肌)、三叉神经(咬肌)、面神经(眼轮匝肌、口轮匝肌、颏肌)、迷走神经(环甲肌)、副神经(斜方肌)、舌下神经（舌肌）、舌咽神经（茎突咽肌）。脑神经监测方式包括自发肌电和电刺激诱发肌电。监测过程中应注意避免肌松剂对结果的干扰。
②脑干BAEP：是反应听神经和脑干功能状态的指标之一，即使手术同侧的耳蜗神经术前已受损害或在术中受到损伤，仍可根据对侧脑干BAEP的变化了解脑干功能状态。术中听觉脑干通路的损伤与脑干BAEP变化关系密切。BAEP的Ⅲ、Ⅴ峰潜伏期和Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～Ⅴ、Ⅰ～Ⅴ峰间潜伏期均是术中监护的关键性参数。同侧的反应潜伏期突然延长为0.5～1.5ms，应积极寻找原因。
③脑干SEP：脑干病变累及内侧丘系者均可表现出相应的SEP改变，主要表现为N13～N20峰间潜伏期延长、N20波幅和潜伏期改变；对于脑干及毗邻部位手术，SEP要求监测双侧上肢SEP和外周监护电位，SEP报警标准一般以诱发电位波幅下降50%或潜伏期延长10%为报警标准。
④脑干MEP：能够反映CST的功能状况。建议有条件的单位综合应用经颅MEP技术和皮质下刺激定位技术。皮质下白质的刺激可用双极刺激器或单极刺激器，皮质下刺激的关键是定位运动传导束的距离。术中明确CST的位置，需结合DTI导航（指示纤维束的宏观位置），经颅MEP（确保整个运动通路的完整性）和皮质下电刺激（确定CST的精确位置）。对于脑干背侧、第四脑室底附近的手术，建议用神经核团定位技术，目的是确定面神经和展神经核及其神经的位置，避免其损伤。
6.术后常见的并发症及处理：
（1）脑干水肿：是脑干手术后的常见并发症，严重者有意识障碍、肢体瘫痪（肌力Ⅰ～Ⅱ级）、肌张力低、腱反射无法引出等类似脊髓休克的表现。建议术后早期予以甘露醇、甲基强的松龙控制脑干水肿（应用甲基强的松龙建议≤1周）。严密观察患者的意识状态、生命体征、脑干反射，根据病情变化及时复查头颅CT。脑干水肿多在数日内消退，临床表现也随之缓解。
（2）呼吸功能障碍：为延髓肿瘤的常见术后并发症，根据损伤的结构及严重程度不同可分为完全丧失自主呼吸功能和呼吸缓慢或浅快通气量不足导致的CO2潴留和低氧血症。前者为损伤延髓闩部所致，后者为损伤迷走神经三角所致。应予以呼吸机人工通气或辅助呼吸，呼吸机模式应根据动脉血气分析结果以及患者的呼吸功能恢复情况而定。调节呼吸机模式、参数以及试脱机时应严密观察患者的血氧饱和度和动脉血气分析结果。
（3）后组脑神经功能障碍：为延髓肿瘤的常见术后并发症，主要表现为咳嗽反射变弱、咳痰障碍、声音嘶哑、饮水呛咳、伸舌及吞咽困难。单侧后组脑神经麻痹、症状较轻者，可首先保留气管插管，观察神经功能的代偿或恢复情况。如果症状较重、短时间内无法恢复、对侧无法代偿，应尽早行气管切开、鼻饲饮食。气管切开指征：①患者昏迷或估计短时间内难以清醒；②患者呼吸功能受损，短期内无法恢复；③后组脑神经功能障碍表现为主动、被动咳嗽无力、伸舌困难、吞咽困难。拔除气管插管的标准：患者意识清醒；主动咳嗽有力；被动咳嗽有力；吞咽功能正常。
（4）夜间睡眠呼吸暂停：为累及呼吸中枢的延髓肿瘤术后的常见并发症，患者清醒状态下可维持正常的呼吸频率和节律，但夜间睡眠时可出现中枢性呼吸暂停，建议对于术后出现呼吸节律、频率改变的患者加强夜间护理，常规行夜间呼吸睡眠监测。对于存在夜间睡眠呼吸暂停的患者建议夜间予以呼吸机辅助呼吸。出院恢复期间建议睡眠时应用家用呼吸机。
（5）肺部并发症：主要包括肺部感染和神经源性肺水肿。①肺部感染：是脑干肿瘤术后常见的并发症，与后组脑神经功能障碍导致的咳痰不畅、微误吸以及长期卧床有关。气道护理至关重要，避免误吸、清除肺内淤痰是治疗的关键。此外应常规进行痰培养和药敏试验，根据结果选择抗生素；②神经源性肺水肿：为脑干肿瘤术后早期的常见并发症，其原因不清，可能与儿茶酚胺的大量释放有关，胸部X线显示肺实变，严重者主要表现为呼吸窘迫，病情发展较迅速，可导致患者死亡，一旦出现应予呼吸机正压通气。
（6）消化道应激性溃疡或出血：为延髓肿瘤的常见并发症，术后应用抑酸、保护消化道黏膜等予以预防。程度较轻者除了采用抑酸、保护胃黏膜外，还应予以胃肠减压、静脉营养。如果出现急性〖JP+1〗溃疡穿孔或消化道大出血应紧急行外科处理。
（7）脑积水：为中脑、脑桥肿瘤术后的常见并发症，多表现为术后数日突然出现头痛、意识障碍。术后应密切观察患者意识及生命体征的变化，术后定期复查头颅CT，观察脑室变化，必要时及时进行脑室-腹腔分流术。
（8）术后出血：应密切观察患者的意识状态及生命体征的变化，同时复查头颅CT，在无手术禁忌证的情况下，建议早期行手术治疗清除血肿。
（9）下肢深静脉血栓：为术后长期卧床患者的常见并发症。肢体肌力Ⅲ级以下的患者应每日给予床上被动运动，对于肢体肌力Ⅲ级以上的患者术后应鼓励尽早下床活动，以防止下肢深静脉血栓的发生。建议术后进行D-二聚体或血栓弹力图检查，可使用抗血栓压力带预防下肢深静脉血栓的形成。血栓形成后可采用抗凝、溶栓、下腔静脉滤网植入等治疗手段。
（10）肺动脉栓塞：密切观察肺动脉栓塞发生的可能性、高危因素，多数由下肢深静脉血栓脱落造成，患者可表现为呼吸急促、缺氧，应行肺CT检查，有条件时行肺动脉造影检查，明确诊断。对于小的栓子建议抗凝、溶栓、下腔静脉滤网植入等保守治疗。
7.术后护理注意事项：
BSG患者的术后护理极其重要，是决定患者预后转归的重要因素。
（1）心理干预：BSG患者术后通常需要保留气管插管导致患者无法用语言进行交流，部分患者因为肢体感觉和（或）运动功能障碍而出现恐慌，需要尽早建立畅通的交流渠道进行动态心理评估，早期给予心理干预，加强心理疏导，完善健康宣教。
（2）意识管理：中脑胶质瘤患者术后易出现意识障碍、睡眠觉醒周期紊乱及Parinaud综合征，应注意三者之间的相互鉴别。意识障碍表现为不同程度的昏迷；睡眠觉醒周期紊乱表现为睡眠时间增多，睡眠加深，对一般刺激无反应，但瞳孔较小，有光反射；Parinaud综合征表现为双眼上视不能，双上睑下垂，但患者意识清楚。中脑胶质瘤术后保留脑室引流管的患者，应密切观察引流管是否通畅、引流量、引流液的颜色；准确记录引流管打开和关闭的时间，及时观察患者意识状态的变化，避免闭管期间急性脑积水造成脑疝。
（3）呼吸功能及气道管理：意识障碍患者、延髓肿瘤术后自主呼吸功能障碍者、后组脑神经功能障碍者需要气管插管或气管切开，应密切观察患者的呼吸频率、节律、深度的变化，动态监测动脉血氧饱和度，同时加强气道护理及基础护理，确保气道湿化及吸痰的有效性和及时性；防止吸入性肺炎、神经源性肺水肿、窒息、夜间呼吸睡眠暂停等情况发生。备好抢救仪器及各型号气管插管，以备抢救时使用，气管插管型号应符合患者的气道条件，插入深度适宜，固定牢固，并应监测气囊压力。
（4）饮食管理：鼻饲患者注意鼻饲安全，鼻饲前后严禁翻身、吸痰等操作，鼻饲时注意抬高床头。经口进食的患者应从健侧进食，并注意进食速度及量，对于需要长期鼻饲饮食的患者建议留置鼻肠管，防止误吸的发生。观察患者有无顽固性呃逆、胃液是否呈咖啡色等，应警惕消化道出血的发生，及时留取胃液标本检查，并遵医嘱给予相应处理。
参考资料来源：
脑千胶质瘤综合诊疗中国专家共识编写委员会.脑干胶质瘤中国诊疗共识家共识
