新生儿歪嘴哭综合征也叫心面综合征，是一种先天畸形的特殊面容，患儿多伴有眼、耳等畸形，同时伴有先天性心脏病，如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等，以伴有先天性心脏病多见。
这类患儿面部表情有一特殊现象，平素或笑脸时嘴唇左右对称，但啼哭时一侧口角下拉，造成歪嘴哭脸。其原因并非由于产伤或胎位不正，肌电图检查亦无面神经瘫痪，而系因一侧的口角降肌发育不全，致哭时不能下拉,健侧口角降肌仍下拉造成不对称的哭嘴。
歪嘴哭综合征患者多有染色体22q11(22q11.2)微缺失，这种染色体的改变与遗传、基因突变、胎儿宫内感染、孕母疾病及服用药物等多种因素有关。部分患儿的母亲有慢性酒精中*、糖尿病。
由于这种染色体异常，在胎儿发育过程中，第1、2对及第3、4对咽囊颈神经嵴细胞移行和分布异常，而神经迁移、固定和分布又是一个多基因参与的过程，故临床上出现口角降肌、口、腭、耳、心脏、甲状腺以及其它多器官系统表现形式复杂多样的畸形。尤以心血管畸形多见，心血管畸形可包括四联症、动脉导管未闭、三尖瓣闭锁、室间隔缺损等，因歪嘴哭与先天性畸形有紧密的联系，近年来越来越受到重视。
染色体22q11微缺失的发生率高,在活产婴儿中约1/，其临床表现具有多样性，或有精神运动性障碍、发育迟缓、癫痫发作,部分要通过长时间的跟踪观察才能得出结论。
歪嘴哭综合征因仅在哭时有歪嘴改变，家长平时并未引起重视，年长儿因少哭而表现更为隐秘，故多在其它疾病诊疗中被发现，对这一现象的认识有一定的局限。
而有关面部畸形的问题，则需与口面外科医生商量，择期面容手术。什么时候实施手术，要考虑多方面的因素。
那么，如果孩子哭时嘴歪，就一定是歪嘴哭综合征吗？
需要与面神经麻痹，中枢性面神经麻痹相鉴别，如发现婴医院检查鉴别。
来源丨医学界儿科频道
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