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儿童长时间发热要警惕这一疾病川崎病 [复制链接]

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在门诊上常会遇到冠脉扩张甚至冠状动脉瘤或冠脉狭窄的患儿,追问病史多是因为“川崎病”导致的这一严重后果,甚至有的需要行冠脉搭桥手术治疗。而这一疾病如果能及时诊断及正规治疗,一般不会发展到严重地步,且预后良好。下面就这一疾病的诊断和治疗做一科普,希望对宝妈、宝爸们有所帮助。

何为川崎病?

川崎病(KawasakiDisease,KD)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,年由日本川崎富作医生首次报道,是一种病因不明,以急性发热、皮肤粘膜损害和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏,现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病之一。

川崎病有哪些临床表现?

1.典型或完全型的表现:

(1)发热:体温可达39~40摄氏度,持续1~2周,抗生素无效。

(2)结膜炎:起病3~4天出现,患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血,体温正常后消退。

(3)口唇皲裂、充血:口唇充血破裂,舌乳头突起(草莓舌)。

(4)手足症状:急性期可见手掌红斑、足底潮红和硬性水肿,有时伴有疼痛;2~3周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮(膜状脱皮);在病程1~2个月。

(5)皮疹:起病1周左右出现,主要累及躯干和四肢,腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红。

(6)颈部淋巴结肿大:淋巴结非化脓性肿大,常为单侧,直径≥1.5cm,可有触痛。


  
  
  
  
   

2.不完全型的表现:发热超过5天,但仅满足典型表现中的2~3项。

3.非典型的表现:除了具有典型的发热表现外,还有一些不常见的表现,比如尿路感染、惊厥、面神经麻痹、急性胰腺炎、关节炎、肾脏损伤、肺炎等。

川崎病如何诊断?


  川崎病为临床综合征,诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查,并排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病(
  1.大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG):最佳时机为发病后5~10天之内用药,7天最佳。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白2g/kg,12~24小时内输入,连续4天。


  2.阿司匹林:大剂量发挥抗炎作用,小剂量发挥抑制血小板聚集作用


  3.糖皮质激素:大剂量IVIG无应答的患儿,可加用糖皮质激素,部分重症患儿可选择大剂量IVIG和激素联合用药。


  4.英夫利昔单抗:可用于IVIG无应答的挽救治疗或重症川崎病IVIG联合用药


  5.双嘧达莫:对于出现血小板数量增高、内皮功能障碍及冠脉病变等患儿。

6.华法林:对于出现巨大冠脉瘤、冠状动脉狭窄、血栓或闭塞等患儿。

7.外科治疗:冠状动脉搭桥术的适应证为:①左主干高度闭塞;②多支高度闭塞;③左前降支近端高度闭塞。

治疗出院后该注意什么?


  1.合理饮食,避免感染,注意休息,避免剧烈运动及磕碰;遵医嘱服药;有丙种球蛋白输注史的患儿,半年内慎种疫苗,确需接种的及时咨询医生。


  2.对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg.d,直到动脉瘤消退。定期监测血常规、降钙素原、肝肾功、心肌酶、血沉、凝血功能、心脏及冠脉超声、心电图等。如临床资料或运动试验提示心肌缺血,应做冠状动脉造影。

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