面神经麻痹

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有奖看图识病49肢体麻木 [复制链接]

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男,43岁。2个月前无明显诱因出现左侧肢体麻木感,呈间歇性发作,数分钟后自行缓解,未行治疗。近日来症状加重,每次发作均无头晕、头痛,无意识障碍及肌力异常。

查体:头颅大小正常,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼球无震颤,角膜反射存在,视野正常,无听力障碍,神经系统查体未见明显阳性体征。

本院MRI:见下图

图:额顶叶多发病变,左顶叶病变囊液信号不均,T1WI呈稍低信号,T2WI囊内可见斑片状低信号影,病灶周围可见水肿带,呈环形强化。

请在网页下边留言提交临床诊断,不要在疾病后面加问号(?)。

第一个答对者,我会联系答对者并给予奖品鼓励。

神经知识:自身免疫性边缘叶脑炎

不论是副肿瘤性的或者是非副肿瘤性(特发性)的自身免疫性边缘叶脑炎(limbicencephalitis,LE),其临床表现均相似,但若有前期流感样症状似乎更支持非副肿瘤性LE,如有吸烟史、体重减轻等则支持副肿瘤性LE。

副肿瘤性LE常有边缘系统症状之外的体征,可表现为副肿瘤性脑脊髓炎。通常与小细胞肺癌相关。在副肿瘤综合征患者中有2/3在确诊肿瘤之前出现神经系统症状。所有的LE患者都应进行肿瘤筛查,首选氟代脱氧葡萄糖(FDG)-PET/CT扫描。笔者曾遇到数例副肿瘤性LE患者,其中1例女性65岁患者因“进行性双下肢麻木乏力半年,反应迟钝伴精神症状1个月”入院,脑部表现完全符合LE。其全身FDG-PET/CT扫描可见大脑(图1)、颈髓(图2)均显示副肿瘤性脑脊髓炎的高代谢表现,并发现肺癌病灶。张祥等的研究还发现抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者在疾病不同时期的脑18F-FDGPET/CT显像表现为18F-FDG由增高到减低的过程,可能累及部位主要有额颞枕顶叶皮质、基底节及小脑,以左侧大脑半球及右侧小脑为主,在实践中应注意观察这些特点影像。此外,对副肿瘤性LE也需要行颈胸腹的CT检查,男性尤其应该注意睾丸检查。副肿瘤性LE的确诊需要具备临床表现、边缘系统受累的形态学证据、抗体检测阳性及起病后5年内发现肿瘤等条件。

自身免疫性LE的抗体介导,主要针对两大类抗原:神经元抗原(细胞质抗原)和细胞表面抗原。神经元抗原通常被称为“肿瘤神经性抗原”(onconeuralantigens)。它包括:(1)副肿瘤相关神经肿瘤抗原:Hu、Yo、Ri、Ma2(睾丸癌)、CV2/CRMP5(胸腺瘤)、amphiphysin(乳腺癌);(2)恶性肿瘤相关神经肿瘤抗原:小细胞肺癌表达的ZIC和SOX;(3)中枢神经系统症状相关非副肿瘤抗原:谷氨酸脱羧酶(glutamicaciddecarboxylase,GAD)抗体GAD65(提示非副肿瘤性僵人综合征)、AK5、Homer3。CV2抗体阳性的患者可以出现舞蹈症,Ma2抗体阳性的患者可以出现间脑炎。曾报告副肿瘤性小脑变性(paraneoplasticcerebellardegeneration)可与包括Yo、Ri、Ma2、Hu和mGLuR1等在内的9种不同的神经元抗原抗体相关,患者常常出现共济失调、复视、眼球震颤及眩晕。本期关鸿志等报道的6例副肿瘤性小脑变性患者Yo抗体均阳性,且4例存在卵巢癌,相对少见,值得

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