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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志
年34卷1期45-48梁文琦、王林娥、龚树生、王伟首都医科医院耳鼻咽喉头颈外科(北京，)通信作者：王林娥先天性中耳胆脂瘤是由胚胎期的外胚层组织遗留在颅骨中分化增生、发展而成，由于此种组织的无菌性，故可在颞骨内长期生长而不被察觉，临床上易漏诊、误诊。年Levenson等提出的临床诊断标准最为广泛接受，其内容主要包括：①病变位于鼓膜内侧，但鼓膜紧张部和松弛部完整；②无鼓膜穿孔、耳流脓病史及耳部手术史；③有中耳炎病史(如分泌性中耳炎)，但无鼓膜穿孔，无耳流脓病史，符合前两项标准者仍可诊断为先天性中耳胆脂瘤。我科-01--05期间共收治20例先天性中耳胆脂瘤患者，现将其诊疗经过报告如下。01
资料与方法
回顾性分析符合Levenson()诊断标准的20例先天性胆脂瘤患者的资料，其中男13例，女7例；年龄6-51岁，平均(20.05±11.29)岁。所有患者术前均行纯音测听、声导抗、颞骨CT检查，并根据病史及辅助检查决定手术方式，使用部分听骨赝复物(partialossicularreconstructionprosthesis，PORP)，全听骨赝复物(totalossicularreconstructionprosthesis，TORP)或人工镫骨行听力重建。术中标本常规送病理检查。术后采用门诊及电话方式随访，随访时间截至年12月。02
结果
2.1临床表现和体征
20例先天性胆脂瘤患者中，临床表现为患耳听力下降20例，其中患耳伴耳闷胀感5例，耳鸣4例；出现症状到临床确诊的时间为1周~30年，平均(6.87±7.86)年；双侧2例，单侧18例，其中左侧10例，右侧8例。所有患者术前均行详细专科检查，耳镜检查显示鼓膜均完整。其中鼓膜局部可见*白色影13例(图1)，鼓膜正常5例，鼓膜膨隆2例。
图1耳镜检查1a-1c：示鼓膜完整，局部可见*白色影；
2.2听力学检查根据纯音测听(0.5、1.0、2.0、4.0kHz)的听阈测试，符合传导性聋14例，平均气导为(47.31±13.10)dB，平均骨导为(9.23±4.74)dB；混合性聋6例，平均气导为(75.83±21.29)dB，平均骨导为(38.33±16.50)dB；平均气骨导差(airbonegap，ABG)为(38.42±12.36)dB；声导抗显示A型曲线13例，B型曲线3例，C型曲线4例。2.3影像学检查颞骨薄层CT示病变侧乳突呈气化型15例，板障型4例，硬化型1例；病变呈孤立散在的絮状影15例，呈团块状影5例；病变局限于上鼓室6例，局限于鼓室4例(图2)，位于鼓室、上鼓室3例，位于乳突及鼓窦2例，位于乳突、鼓窦及鼓室1例，位于鼓窦、鼓室及岩尖1例，位于鼓室、下鼓室、后鼓室及咽鼓管鼓口1例，位于鼓窦入口、上鼓室及后鼓室1例，位于鼓室、上鼓室、后鼓室1例。
图2上鼓室胆脂瘤和鼓室胆脂瘤2a：上鼓室胆脂瘤轴位CT；2b：上鼓室胆脂瘤冠状位CT；2c：上鼓室胆脂瘤术中所见；2d：鼓室胆脂瘤轴位CT；2e：鼓室胆脂瘤冠状位CT；2f：鼓室胆脂瘤术中所见。
2.4治疗与随访20例患者均于全身麻醉下行手术治疗，根据患者听力水平和影像学检查结果等决定手术方式。行完壁式乳突切开、鼓室成形术7例，行开放式乳突切开、鼓室成形术5例，鼓室探查、鼓室成形术4例，上鼓室开放、上鼓室外侧壁重建、鼓室成形术3例，颞骨次全切除术1例。术中见病变累及听骨链者19例，其中累及锤骨5例，累及砧骨短脚1例，累及砧骨长脚11例，累及砧骨体7例，累及镫骨板上结构9例。术中19例患者行听力重建，其中植入PORP者10例、TORP者7例、人工镫骨者2例，另1例术中封闭中耳及外耳道，故未行听力重建。所有患者术后病理回报证实均为中耳胆脂瘤。完壁式乳突切开、鼓室成形术及上鼓室开放、上鼓室外侧壁重建、鼓室成形术患者，术后2个月鼓膜完整；开放式乳突切开、鼓室成形术后患者，术后3~4个月术腔完全上皮化，获得干耳。20例患者中，6例失访。术后6个月14例患者随访结果见表1。
表例患者术前及术后6个月ABGdB，x±s
03
讨论
先天性中耳胆脂瘤发病率占所有胆脂瘤的2%~5%，发病机制尚不明确，主要有表皮样结构学说、移行学说、羊水污染学说和包埋学说等。Aimi等于年提出移行学说，该学说认为胚胎期发育缺陷导致外耳道外胚层组织移行入中耳，分化增生形成胆脂瘤。Michaels等于年提出表皮样结构学说，认为在胎儿生长发育晚期，表皮样结构存在于中耳黏膜皱褶处并增生角化，未经咽鼓管排出，形成胆脂瘤。McGill等年根据颞骨病理学研究将先天性胆脂瘤分为2种类型：第1种类型胆脂瘤呈局限性囊袋状，病变位于中上鼓室，通常不累及听骨链；第2种类型病变可侵犯中后鼓室，可累及上鼓室、鼓窦和乳突。本组20例患者均属于第2种类型病变。Cho等认为先天性胆脂瘤检出率随着年龄的增长而增加，在3岁时达到顶峰，之后逐渐降低。但本组患者就诊年龄6~51岁，平均约20岁。该病多单侧发病，双侧发病者罕见。本组患者中单侧发病者约占90%，双侧发病者约占10%。先天性中耳胆脂瘤病变进展缓慢，早期病变较局限时，常潜伏在中耳内数年而无症状。胆脂瘤向外耳道方向破坏可导致耳道流脓；破坏乳突可出现耳后包块、耳后瘘道；病变累及听骨链时可出现传导性聋或混合性聋；累及面神经时可出现面神经麻痹症状；累及前庭、半规管时可出现眩晕；累及耳蜗时可出现感音神经性聋。根据病变累及部位的不同，临床表现相差较大，易与慢性中耳炎、面神经肿瘤等疾病混淆。本组20例患者均有患耳听力下降，其中耳闷者约占25%，耳鸣者约占20%，无眩晕及面瘫患者。根据先天性中耳胆脂瘤的起源，其耳镜检查的典型表现是完整鼓膜内侧*白色团块影，本组患者中符合典型表现者约占65%，鼓膜正常者约占25%，鼓膜膨隆者约占10%，易漏诊、误诊。Mann等分析了例先天性中耳胆脂瘤患者，发现鼓膜完整者约占46%，鼓膜穿孔者约占54%。本组20例患者中鼓膜均完整。先天性胆脂瘤患者的辅助检查包括纯音测听、声导抗、耳镜、颞骨高分辨率CT(highresolution
