一般情况下，前庭周围性头晕/眩晕与前庭中枢性头晕/眩晕进行鉴别时，在听力部分提示“周围性”常常有听力下降及耳鸣，而“中枢性”则常常无此表现。然而今天我们要介绍的病例却并非如此。那么究竟是一个什么样的病例呢？让我们一起来看看吧。
01PART病史
患者男，60岁，建筑保管员，突发急性眩晕、听力下降、左耳鸣、左面肌无力和平衡不稳，伴视物模糊和轻度恶心，有严重的行走困难和明显的向左偏转。无肌力下降。既往有高血压病史，无相关家族史。家属立即将患者送往当地急诊室，脑CT扫描结果正常。
问题1：
基于以上病史，患者的病因在哪里，鉴别诊断是什么？
答案1：
患者主诉眩晕、听力下降和耳鸣提示存在急性前庭外周系统病变。然而，面肌无力和平衡不稳提示有中枢异常。可能的诊断包括脑干或小脑的梗死或出血；感染性疾病，例如带状疱疹病*感染；以及周围性前庭疾病。
02PART体格检查
患者血压/mmHg，其余一般查体结果正常。颅神经检查发现患者眼球不能左转。整个左侧面部面肌无力，左侧面部感觉减弱。肌力正常。左上肢和下肢辨距不良，右臂和右腿的痛觉、温觉减弱，无辅助无法站立或行走。耳窥镜检查正常。音叉试验，Weber试验偏向右侧，Rinne试验右侧阳性，提示左耳感音神经性聋。神经耳科学检查红外护目镜下可观察到右向眼震。
问题2：
根据病史和体格检查，最有可能的诊断是什么，还有哪些检查可为诊断提供帮助？
答案2：
该患者的体格检查符合脑干和小脑病变。然而，眩晕、耳鸣、听力下降和自发性眼震提示有外周性耳病。
因为小脑前下动脉供应内耳、外侧脑桥和小脑中脚，所以最可能的诊断是小脑前下动脉供应区梗死。MRI扫描可以提供进一步的诊断信息，听力学检测及前庭眼反射通路检查也可以提供有力的诊断证据。
03PART实验室检查
视频眼震图：眼球不能左转，固视抑制失败，可见右向眼震。左耳温度试验无反应。
听力学检查显示左耳全聋，右耳听力正常。
脑MRI显示包括外侧脑桥和小脑中脚临近区域在内的小脑前下动脉供应区梗死。
04PART诊断/鉴别诊断
该患者诊断为小脑前下动脉供应区梗死。
问题3：
由外周迷路和包括前庭小脑在内的前庭中枢结构共同组成的前庭系统的动脉血供是怎样的？
答案3：
内耳的血液供应大都来自迷路动脉，而迷路动脉又来源于小脑前下动脉，是基底动脉的第一个分支，显示前庭神经、前庭神经根入颅区和小脑绒球均由小脑前下动脉供应。前庭神经核、小脑深部核团和下蚓部由小脑后下动脉供应。
问题4：
延髓背外侧综合征与小脑前下动脉综合征有什么不同？
答案4：
延髓背外侧综合征（即Wallenberg’s综合征）是由小脑后下动脉供应区梗死引起，与小脑前下动脉的供应区不同。尽管两者的一些症状和体征相似，但也存在明显区别。表1列出了其病理生理机制的异同点。
表1小脑后下动脉综合征（PICA）和小脑前下动脉综合征（AICA）的比较
PICA和AICA的共有症状
仅见于PICA的典型症状
仅见于AICA的典型症状
症状
眩晕，侧步，视觉错觉（如，倾斜），面部麻木，四肢麻木，平衡不稳，吞咽困难和不协调
声音嘶哑
耳鸣，听力下降，面肌无力
体征
前庭性眼震，病变同侧面部感觉减弱，病变对侧痛觉、温度觉丧失，Horner征，病变同侧肢体共济失调，步态共济失调
扫视异常（即水平扫视向一侧时范围过大，而向另一侧时范围过小），眼球反向偏斜和声带麻痹
听力下降，面肌无力，凝视麻痹
实验室检查
影像学检查异常，自发性眼震，听力下降
扫视异常
病变同侧温度试验减弱
病理生理学改变
三叉神经核、脊髓丘脑束和前庭神经核损伤
疑核和运动背侧核损伤
内耳损伤，听神经、面神经及听神经与面神经根入颅区，展神经核、绒球和小脑中脚损伤
05PART治疗
该患者采用支持疗法，给予高血压病相关药物治疗和阿司匹林抗血小板治疗，同时辅以前庭康复。
总结
患者男，60岁，急性眩晕发作，伴左耳听力下降和耳鸣，左侧面肌无力，平衡不稳。既往有高血压病史。体格检查发现左耳听力下降，眼球向左运动障碍，左侧面部和右臂、右腿的感觉异常。脑MRI显示小脑前下动脉供应区梗死，该病灶是导致患者以上症状的原因。治疗包括支持治疗和抗血小板药物。
教学要点
1
内耳动脉血供来源于迷路动脉，迷路动脉来源于小脑前下动脉，它是基底动脉的第一个分支。
2
小脑前下动脉供应内耳、前庭神经、前庭神经根、外侧脑桥、小脑中脚和小脑绒球。
3
小脑前下动脉供应区梗死导致了急性眩晕、耳鸣、听力下降。原因是内耳及其神经的血供中断。神经系统检查异常包括病变同侧面神经麻痹，病变对侧痛觉和温度觉减弱，病变同侧上肢和下肢辨距不良，这与脑干和小脑损伤的表现相符。
4
小脑前下动脉综合征与因小脑后下动脉梗死引起的延髓背外侧综合征（即Wallenberg’s综合征）有许多相似的临床特征，但也有明显不同（表1）。
该病例选自
《前庭疾病：基于临床案例的诊断和治疗路径》
作者：
[美]JosephM.Furman
[美]StephenP.Cass
[美]SusanL.Whitney
主译：刁明芳
审校：孙建*，刘博
本病例译者：张祎
原著出版社：牛津出版社
译著出版社：湖北科学技术出版社
监制：李海洋
编辑：贾若
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