北京白癜风医院 https://m.39.net/disease/a_a4ut4ph.html50岁的莫阿姨回想起自己3个月前手足麻痹的经历，仍旧是一身冷汗，她怎么也想不到，这看似很平常的手脚发麻，却险些让她失去生命。经检查，医生发现莫阿姨这并不是普通的手足麻痹，而是一种叫“急性吉兰-巴雷综合征”的疾病，其病情发展迅猛，稍有拖延则会危及生命。
紧急发病四天入院时已处于半瘫痪状态
由于莫阿姨家境比较贫困，刚开始出现发热、双下肢麻木、乏力等症状时并未引起重视，也没有就医。莫阿姨家属介绍，第一天莫阿姨还能自己走路，第二天麻痹症状加重，要搀扶着才能走，第三天走不了路了，这才去当地诊所打了点滴。发烧的第四天，莫阿姨即出现了呼吸费力，难以吞咽、口齿不清等症状，医院就诊。由于病情危急，莫阿姨当天下午医院，入院时四肢已是半瘫痪状态。
医院神经内科主任张忠胜介绍，手足麻痹是非常常见的症状，很多人不重视，总以为是血液循环不好，或经络不通，反正也不是什么大事，经常能拖就拖不及时就诊。“手足麻痹有很多病因，如吉兰-巴雷综合征、脑血管意外、腕管综合征、脊髓病变等，像吉兰-巴雷综合征严重时甚至会要命。”他说。
吉兰-巴雷综合征到底是什么病，病情竟然如此严重？张忠胜介绍，吉兰-巴雷综合征和其他身体关节压迫到神经而产生的手足麻痹不同，这是急性或亚急性发作慢性损害神经根及中枢神经的脱髓鞘疾病。简单来讲，神经细胞有长长的、突起的神经纤维，相当于一根电线。其中，神经纤维的核心—轴突，相当于导丝，传导电生理信号；导丝的外面包裹着一层绝缘层，就是所谓的髓鞘。
髓鞘可以保证神经电生理信号比较快地传导，如果髓鞘缺失或脱髓鞘后，就相当于电线破皮了，电线就容易“短路”，神经的传导功能就会受损。该病急性起病时，症状2周左右可达高峰，出现肢体对称性迟缓性肌无力、肢体麻木、步态不稳、面神经麻痹、吞咽困难，甚至呼吸无力等多种症状。
若治疗及时2个月至1年内可恢复正常
吉兰-巴雷综合征的确切病因尚未明确，发病机制是身体的免疫系统攻击周围神经，导致神经传导损伤；而诱因可能与感染、手术或创伤有关。
“虽然颈椎病引起的神经压迫也会出现手脚麻痹，但可以通过病史和两个检查确诊。”张忠胜介绍，脑脊液检查是吉兰-巴雷综合征诊断的重要检查，能够判断患者病情的严重程度。医生一般会先进行体格检查，初步了解疾病的情况后，会根据个体情况，进行脑脊液检查、电生理检查、神经活检等检查，以明确诊断。他介绍，静脉注射免疫球蛋白为吉兰-巴雷综合征的首选治疗方法，对于急性重症的患者，在有条件的情况下可进行血浆置换。
血浆置换可减少对免疫系统的激活，避免免疫反应对机体造成继续损伤。发病后应尽早采用免疫治疗，可有助于控制疾病进展。此外，如果配合神经营养治疗、对症治疗等以减少后遗症的发生。
“如果治疗及时，预后一般较好。”张忠胜说，多数患者2个月至1年内可恢复正常，但约10%患者会有较严重的后遗症，病死率约5%；主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。60岁以上、病情发展迅速、需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低是预后不良的危险因素。
“相比颈椎病，吉兰-巴雷综合征的典型表现一般是从双下肢乏力、麻痹开始，逐渐往上走，病情进展也会更快。”张忠胜呼吁，一定要重视自己手足麻痹的症状，医院的神经内科专科就诊，尽早完善神经电生理检查明确，早诊断早治疗早康复。
吉兰-巴雷与普通手足麻痹如何区分同与不同
吉兰-巴雷的典型表现为从双腿开始无力，而后大腿无力，继而手无力、呼吸困难等。严重时会导致呼吸不畅、血液不循环、胃肠道出现不适、面神经障碍、颅神经障碍，甚至威胁到生病危险。
在发生手足麻痹时，患者要警惕自己发病前2-4周是否曾经出现拉肚子、发热、感冒等细菌感染和肠道细菌感染，或者是否曾经有过外伤感染或是手术感染。若有，则需尽快就医，以判断是否为吉兰-巴雷综合征。
虽然吉兰-巴雷的发病率在百万分之零点五到零点六之间，可以说较为罕见。但是其发病两周内就会达到病重高峰。并且发病人群不分年龄，男女老少几率均等，且夏秋感染源多，更易发病。因此早觉察，早治疗，可以提高很大的治愈成功，保障患者的生命安全。
